Miastenia Gravis

 Hoy quiero reflexionar sobre un paciente que presenta la enfermedad de Miastenia Gravis, de la cual desconozco los signos y síntomas,  lo que ha hecho que tuviese curiosidad por investigar un poco sobre ella, y reflexionar sobre el paciente.

Paciente relativamente joven con enfermedad de Miastenia Gravis en estado moderado-avanzado ingresado para control respiratorio y por posible ictus vertebrobasilar.
En la unidad se encuentra con dificultad respiratoria,  abundante disnea, cansancio y fatiga con cualquier movimiento, hasta para hablar y tragar. Su capacidad respiratoria está disminuida , ya que la prueba de Peak flow  reflejaba una capidad respiratoria 340 al principio que luego bajo a 178. También presenta Ptosis (caída de los párpados) y disartria.Lo cual creaba la sospecha de dosis inadecuada de anticolinérgicos para su tratamiento de Miastenia Gravis.
 Está conectado a nutrición enteral por sonda nasogástrica ya que también tiene dificultad para tragar alimentos( disfagia).
Por la noche se le colocó VM no invasiva tipo CPAP que no toleró bien. 

Anteayer tuvimos que intubarle con tubo endotraqueal de aspiración subglótica ( el cual aspira de forma intermitente las secreciones) porque no era capaz de ventilar sus pulmones , se le colocó una vía central en subclavia derecha, una vía arterial radial derecha y se le sondó con sonda foley nº17.Se le realizó TAC que demostró que no había hallazgos de cáncer de Timo (posible complicación derivada de su enfermedad).

  Por la noche comenzó con hipertermia ( >37.9º) presentando  abundantes secreciones purulentas indicativas de posible Neumonía nosocomial derivada de IOT.Se comenzó con tratamiento antibiótico. Ayer la placa de tórax indicaba que presentaba atelectasias .Al auscultarle nos dimos cuenta que sus bases pulmonares no estaban ventilándose.

Reflexiones

Según mi punto de vista  la Miastenia Gravis es una enfermedad muy incapacitante para el paciente, tiene que suponer un gasto de energía elevado, y una sensación de impotencia importante, por notar que no puedes ni comer ni respirar, porque la propia enfermedad te incapacitada hasta para hacer las funciones fisiológicas del organismo. Tiene que ser duro ver  y notar como tu propio cuerpo te domina, te hace esclavo de la enfermedad , débil y vulnerable ante las repercusiones de esta.

Me imagino que para el paciente es una situación de agobio el sufrir los síntomas que le ocasiona, como es el querer comunicarse con los demás, con su propia familia, y no poder hacerlo aunque quiera, y si lo consigue es de forma gangosa, o no se le entiende bien.

Además el tener que ser alimentado  de forma artificial  al no tener fuerzas ni para tragar tiene que ser duro, como en su caso por sonda nasogástrica , por privarle de los placeres de la vida como es la comida artesana, “ un buen filete con patatas “ . El pensar  y saber que ya no puede ir a restaurantes, hacer una vida normal como cualquier otra persona, debe ser traumático para él.

En añadido opino que el que se le caigan los párpados, puede dar sensación de que presenta sueño, y esto puede dificultar su vida laboral y social, ya que interfiere en la comunicación, y expresión de sentimientos. Como además afecta a su gesticulación y expresión de estados de ánimo, que dificulta la expresión de síntomas no verbales.

Pero lo más importante va referenciado a nivel respiratorio, porque el paciente nota como le falta el aire, como sus pulmones le impiden respirar, inhalar oxígeno y exhalar co2, y solo poder movilizar una pequeña parte de la cavidad torácica. Lo que debe crearle una elevada ansiedad por no poder hacer algo tan básico.

Pero lo más duro de una enfermedad como esta es ver y sentir como te vas deteriorando cada día, notar como esa enfermedad te va consumiendo, sin tu poder hacer nada.Se que dicen que esta enfermedad en algunos casos no tiene porqué repercutir en la vida de la persona sin embargo, yo creo que sí lo hace, y es con creces porque afecta a toda la esfera del paciente (bio-sico-social), al alterar su estado de salud, pero además su interacción con el medio y su estado emocional.

Aunque los síntomas cedan en reposo y reaparezcan en actividad, no podemos pensar que no está sufriendo el paciente, ya que si analizamos la situación el paciente se cansa hasta de respirar, y de respirar no puede parar porque si no se ahogaría, por lo que se está alterando su calidad de vida continuamente.

Es importante que tratemos a estas personas, se les ofrezca toda la ayuda que necesiten, apoyo, información, que puede servirlas para una mejora de la calidad de vida. Y sobretodo lleven un seguimiento estricto para evitar que su enfermedad vaya a más o evitar que afecte más a su vida diaria, y mejorar su bienestar.

Según textos revisados :

La Miastenia Gravis:  se trata de una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos. Es autoinmune  porque el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.Debuta con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos perioculares. La mayoría de pacientes con miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa de su trastorno.

Ciertos músculos a menudo se ven afectados por este trastorno, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y la deglución (tragar).

 Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados más tardíamente.

Es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ya que los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular.

En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glándula del timo es anormal. Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos.

Clínica:

• Cansancio agudo, falta de fuerza muscular
•  Ptosis: caída de los párpados.
• Visión nublada o doble (diplopía) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares
• Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello
• Dificultad para subir escaleras
• Cambio en la expresión facial, dificultad para sonreír y gesticular
• Dificultad para deglutir alimentos (sólidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y líquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de fuerza para tragar)
• Dificultad para respirar
• Trastornos en el habla (disartria). La voz sale como "gangosa" en consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc.

Tratamiento: piridostigmina inhibe la colinesterasa que es la enzima que degrada la acetilcolina

En este video podéis conocer la experiencia de la enfermedad de un paciente con Miastenia Gravis, el cual  cuenta todo su proceso de salud, desde el comienzo de los primeros síntomas, hasta en lo qué ha repercutido en su vida.: http://www.youtube.com/watch?v=jQ_WU4pJdeA&feature=related